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Diabetes insipidus वर्गीकरण व बाहरी संसाधन | |
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|---|---|
| Vasopressin | |
| आईसीडी-१० | E23.2 N25.1 |
| आईसीडी-९ | 253.5 588.1 |
| ओ.एम.आई.एम | 304800 125800 |
| रोग डाटाबेस | 3639 |
| मेडलाइन+ |
000377 Central000460 Congenital000461 Nephrogenic 000511 |
| ई-मेडिसिन | med/543 ped/580 |
| एमईएसएच | D003919 |
बहुमूत्ररोग एक अवस्था है जो अत्यधिक प्यास तथा अत्यधिक मात्रा में अत्यंत तरल मूत्र के उत्सर्जित होने से चरितार्थ होती है और तरल पदार्थ के सेवन में कमी होने पर भी मूत्र विसर्जन में कोई कमी नहीं आती. बहुमूत्ररोग कई प्रकार के होते हैं तथा प्रत्येक का कारण भिन्न होता है। मनुष्यों में पाया जाने वाला सबसे आम प्रकार है केंद्रीय बहुमूत्ररोग (सेन्ट्रल डीआई) जो आर्गिनिन वेसोप्रेसिन (AVP) की कमी से होता है जिसे मूत्र-स्राव को कम करनेवाले हॉर्मोन (ADH) के नाम से भी जाना जाता है। मूत्रमेह का दूसरा आम प्रकार है नेफ्रोजेनिक बहुमूत्ररोग, जो गुर्दे की ADH के प्रति असंवेदनशीलता के कारण होता है। यह, दवा के इस्तेमाल से उत्पन्न चिकित्सजन्य कृतक के द्वारा भी हो सकता है।
संकेत तथा लक्षण
अत्यधिक मूत्र विसर्जन तथा अत्यधिक प्यास (मुख्यतः ठन्डे पानी की और कभी-कभी बर्फ या बर्फीले पानी) मूत्रमेह में आम है। बहुमूत्ररोग के लक्षण अनुपचारित मधुमेह के काफी समान होते हैं, जहां अंतर बस इतना है कि इसमें पेशाब मीठा नहीं होता है क्योंकि इसमें ग्लूकोज़ नहीं होता और अतिग्लुकोज़रक्तता भी नहीं होती (ग्लुकोज़ का बढ़ा हुआ स्तर). धूमिल दृष्टी शायद ही कभी होती है। चूंकि शरीर जितना पानी लेता है उतने पानी का संरक्षण नहीं कर पाता इसलिए व्यक्ति में कभी-कभी निर्जलीकरण के लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं।
अत्यधिक मूत्र विसर्जन दिनरात होता रहता है। बच्चों में बहुमूत्ररोग भूख, खानपान, वजन वृद्धि तथा विकास के साथ भी हस्तक्षेप कर सकता है। यह बुखार, उल्टी तथा दस्त के साथ उपस्थित हो सकता है। वयस्क अगर उत्सर्जन की कमी को संतुलित करने के लिए उचित मात्रा में पानी लें तो दशकों तक अनुपचारित बहुमूत्ररोग के साथ स्वस्थ रह सकते हैं। हालांकि, पोटैसियम कि कमी और निर्जलीकरण का खतरा सतत बना रहता है।
निदान
अत्यधिक मूत्र विसर्जन के अन्य कारणों को बहुमूत्ररोग से विभेद करने के लिए रक्त में ग्लुकोस के स्तर, बाईकार्बोनेट स्तर, तथा कैल्शियम के स्तर की जांच की आवश्यकता होती है। रक्त का इलेक्ट्रोलाइट मापन सोडियम के उच्च स्तर को प्रकट करता है (निर्जलीकरण के उत्पन्न होने पर हाइपरनट्रेमिया). मूत्र-विश्लेषण, पतले मूत्र को न्यून विशिष्ट गुरुत्व के साथ प्रदर्शित करता है। मूत्र परासारिता और इलेक्ट्रोलाइट स्तर आमतौर पर कम होते हैं।
एक द्रव हानि परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद करता है कि DI होने का कारण:
जब शरीर के द्रव रोक लिए जाते हैं और निर्जलीकरण उत्पन्न होता है तब यह परीक्षण शरीर के वजन में परिवर्तन, मूत्र निष्कासन तथा मूत्र उत्पादन को मापता है। शरीर की निर्जलीकरण के प्रति सामान्य प्रतिक्रिया यह है कि वह मूत्र को सांद्रित करे तथा पानी को संरक्षित करे जिससे मूत्र ज्यादा सांद्रित हो जाती है तथा मूत्र उत्सर्जन कम होता है। DI वाले व्यक्ति, कोई भी तरल पदार्थ ना पीने के बावजूद भी काफी मात्रा में मूत्र विसर्जन करते हैं। इस परीक्षण के दौरान कभी-कभी रक्त में ADH के स्तर को मापने की जरुरत होती है।
मुख्य प्रपत्रों के बीच अंतर के लिए डेस्मोप्रेसिन उद्दीपन का प्रयोग भी किया जाता है; डेस्मोप्रेसिन इंजेक्शन, एक नासिका स्प्रे, या एक गोली के द्वारा लिया जा सकता है। डेस्मोप्रेसिन लेते समय एक मरीज़ को तरल पीना चाहिए और पानी तभी पीना चाहिए जब प्यास हो अन्यथा नहीं, अन्यथा केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में अचानक द्रव जमा हो सकता है। अगर डेस्मोप्रेसिन मूत्र उत्पादन को कम कर देता है और परासारिता को बढ़ाता है तब पीयूषिका उत्पादन में कमी होती है तथा गुर्दे की प्रतिक्रिया सामान्य हो जाती है। अगर DI, वृक्क विकृति के कारण है, तो डेस्मोप्रेसिन मूत्र उत्पादन या परासारिता को नहीं बदलता है।
यदि केंद्रीय DI संदिग्ध है, तो पीयूषिका के अन्य हार्मोन की जांच के साथ-साथ मैग्नेटिक रेज़ोनेन्स इमेजिंग (MRI) परीक्षण भी जरुरी है, ताकि यह पता चल सके कि क्या कोई रोग प्रक्रिया (जैसे [[प्रोलैक्टीनोमा या ऊतककोशिकता, उपदंश, तपेदिक, या अन्य ट्यूमर या कणिकागुल्म|प्रोलैक्टीनोमा[[या ऊतककोशिकता, उपदंश, तपेदिक, या अन्य ट्यूमर या ]]कणिकागुल्म]]) पीयूषिका क्रिया को प्रभावित कर रही है। इस लक्षण वाले ज्यादातर लोग या तो पूर्व में सिर के आघात से गुज़रे होते हैं या किसी अज्ञात कारण से उनका ADH उत्पादन बंद हो जाता है।
सभी उम्र में, पीने की लत (जिसे गंभीरतम अवस्था में मनोजात अतिपिपासा कहा जाता है) बहुमूत्ररोग के होने का प्रमुख कारण है। जबकि चिकित्सा साहित्य में कई वयस्क मामले, मानसिक विकारों के साथ जुड़े रहते हैं, अतिपिपासा की आदत वाले अधिकांश रोगियों को कोई अन्य बीमारी नहीं होती है। यह भेद जल क्षति परीक्षण के दौरान किया जाता है, क्योंकि इसोस्मोलर से ऊपर मूत्र सांद्रता का कुछ स्तर, रोगी के निर्जलित होने से पहले ही प्राप्त किया जाता है।
विकारीशरीरक्रिया
इलेक्ट्रोलाइट और मात्रा समस्थिति एक जटिल तंत्र है जो शरीर की रक्तचाप की ज़रूरतों तथा मुख्य इलेक्ट्रोलाइट्स सोडियम तथा पोटेशियम की आवश्यकताओं को संतुलित करता है। सामान्य तौर पर; इलेक्ट्रोलाइट विनियमन, मात्रा विनियमन से पहले आता है। जब मात्रा बिलकुल समाप्त हो जाती है, तथापि शरीर इलेक्ट्रोलाइट स्तर को अव्यवस्थित करते हुए पानी बनाए रखेंगे.
मूत्र उत्पादन का विनियमन अध:श्चेतक में होता है जो सुप्राऑप्टिक तथा परानिलयी नाभिक में ADH का उत्पादन करता है। संश्लेषण के बाद, हार्मोन को न्यूरोस्रावी कणिकागुल्म में संवाहित किया जाता है जो अध:श्चेतकी न्यूरॉन के नीचे अक्षतंतु से पिट्यूटरी ग्रंथि की पश्च पाली में जाता है जिसे बाद में निष्कासित किए जाने के लिए संग्रहीत किया जाता है। इसके अतिरिक्त, अध:श्चेतक, सीरम परासारिता में वृद्धि का अनुभव करते हुए प्यास की अनुभूति को वेंट्रोमीडिअल नाभिक में नियंत्रित करता है तथा इस जानकारी को कोर्टेक्स तक पहुंचाता है।
तरल पदार्थ की समस्थिति के लिए मुख्य निष्पादि अंग गुर्दा है। ADH, संग्रह नलिकाओं और दूरस्थ कुंडलित छोटी नलिका में पानी की पारगम्यता को बढ़ाते हुए क्रिया करता है, मुख्यतः यह एक्वापोरीन नामक प्रोटीन पर कार्य करता है जो पानी को संग्रह नलिका कोशिका में भेजने के लिए खुलता है। पारगम्यता में यह वृद्धि खून में, पानी के पुनः अवशोषण की अनुमति देता है, तथा इस प्रकार मूत्र की सांद्रता को बढ़ाता है।
वर्गीकरण
DI के कई रूप हैं:
तंत्रिकाजन्य
तंत्रिकाजन्य बहुमूत्ररोग, जो सामान्यतः केंद्रीय बहुमूत्ररोग के नाम से ज्ञात है, मस्तिष्क में वैसोप्रेसिन के उत्पादन की कमी के कारण होता है।
वृक्कजन्य
वृक्कजनक बहुमूत्ररोग, सामान्य रूप से ADH के प्रति गुर्दे की प्रतिक्रिया की अक्षमता की वजह से होता है।
पिपासाजन्य
पिपासाजन्य DI, पिपासा तंत्र में, दोष या क्षति के कारण होता है जो अध:श्चेतक में स्थित है। इस दोष के परिणामस्वरूप प्यास और तरल पदार्थ के सेवन में एक असामान्य वृद्धि होती है, जो ADH स्राव को घटाती है तथा मूत्र उत्पादन को बढ़ाती है। डेस्मोप्रेसिन अप्रभावी होती है और चूंकि प्यास बनी रहती है यह तरल अधिभार को फलित कर सकती है।
गर्भजन्य
गर्भजन्य DI केवल गर्भावस्था के दौरान होता है। जबकि सभी गर्भवती महिलाएं, गर्भनाल में वैसोप्रेसिनेज़ का उत्पादन करती हैं जो ADH को विखंडित करता है, यह GDI में चरम रूपों को धारण कर सकता है।
गर्भजन्य DI के अधिकांश मामलों का इलाज डेस्मोप्रेसिन से हो सकता है। कुछ दुर्लभ मामलों में, हालांकि प्यास तंत्र में एक असामान्यता, गर्भजन्य DI का कारण बनती है और इस मामले में डेस्मोप्रेसिन का इस्तेमाल नहीं किया जाना चाहिए।
बहुमूत्ररोग, गर्भावस्था के कुछ गंभीर रोगों के साथ भी जुड़ा हुआ है। ये हैं पूर्व-गर्भाक्षेप HELLP सिंड्रोम, तथा गर्भावस्था का तीव्र वसायुक्त यकृत. यह, यकृत वैसोप्रेसीनेज़ को सक्रिय करके बहुमूत्ररोग का कारण बनता है। इन बातों का ध्यान रखना आवश्यक है जब एक औरत को गर्भावस्था में बहुमूत्ररोग हो, क्योंकि बीमारी के इलाज के लिए यह आवश्यक है कि रोग के बढ़ने से पहले बच्चे का जन्म हो जाये. इन रोगों के इलाज क़ी विफलता तुरंत औरतों क़ी प्रसवकालीन मृत्यु को प्रेरित कर सकती है।
उपचार
केंद्रीय DI और गर्भजन्य DI, डेस्मोप्रेसिन के प्रति प्रतिक्रिया देते हैं। कार्बामाज़ेपाइन जो एक आक्षेपिक-विरोधी दवा है, को भी इस तरह के DI में सफलता मिली है। इसके आलावा गर्भजन्य DI, प्रसव पीड़ा के 4 से 6 सप्ताह बाद अपने-आप ही कम होने लगती है। यद्यपि कुछ महिलाओं में बाद के गर्भधारण के समय इसका पुनः विकास हो सकता है। पिपासाजन्य DI में, डेस्मोप्रेसिन आमतौर पर एक विकल्प नहीं है।
डेस्मोप्रेसिन वृक्कजनक DI में अप्रभावी होगा। इसके बजाय, मूत्रवर्धक हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड (एक थियाजाइड मूत्रवर्धक) या इंडोमेथासिन, वृक्कजनक बहुमूत्ररोग में सुधार कर सकता है। थियाजाइड मूत्रवर्धक को हाइपोकलीमिया को रोकने के लिए कभी-कभी अमिलोराइड के साथ संयुक्त किया जाता है। अत्यंत मुत्राधिक्य का इलाज मूत्रवर्धक से करना विरोधाभासी लगता है लेकिन थियाजाइड मूत्रवर्धक, दूरस्थ संवहन नलिका के सोडियम और पानी के अवशोषण को कम करता है और दूरस्थ नेफ्रॉन में द्रव की परासारिता में कमी होती है जिसके परिणामस्वरूप मलोत्सर्जन दर में कमी होती है। इसके आलावा, DI वाले रोगियों के लिए पर्याप्त जलयोजन महत्वपूर्ण है, क्योंकि वे आसानी से निर्जलित हो सकते हैं।
लिथियम प्रेरित वृक्कजन्य DI को अमिलोराइड के इस्तेमाल से प्रभावी ढंग से सम्भाला जा सकता है, यह एक पोटेशियम-रहित मूत्रवर्धक है जिसे अक्सर थियाजाइड या पाश मूत्रवर्धक के साथ सम्मिलित रूप में प्रयोग किया जाता है। चिकित्सकों को कई वर्षों से लिथियम विषाक्तता की जानकारी रही है और उन्होंने लिथियम प्रेरित बहुमूत्रता और वृक्कजनित बहुमूत्ररोग के लिए परंपरागत तौर पर थियाजाइड मूत्रवर्धक का इस्तेमाल किया है। हालांकि, हाल ही में अमिलोराइड को इस अवस्था के इलाज के लिए काफी सफल माना गया है।
नोट
- द पब्लिक डोमेन डॉक्युमेंट "डायबिटीज़ इन्सिपिडस", NIH प्रकाशन संख्या 01-4620, दिसंबर 2000.
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