बहुसृत काठिन्य

Multiple sclerosis वर्गीकरण व बाहरी संसाधन
Demyelinization by MS. The CD68 colored tissue shows several macrophages in the area of the lesion. Original scale 1:100
आईसीडी-१०	G35.
आईसीडी-९	340
ओ.एम.आई.एम	126200
रोग डाटाबेस	8412
मेडलाइन+	000737
ई-मेडिसिन	neuro/228  oph/179 emerg/321 pmr/82 radio/461
एमईएसएच	D009103

मल्टिपल स्किलरोसिस (जिसे संक्षिप्त रूप से एम्एस कहा जाता है, प्रसृत उतक दृढ़न (disseminated sclerosis) या मस्तिष्क और सुषुम्ना प्रदाह के प्रसार (encephalomyelitis disseminata) के नाम से भी जाना जाता है) एक रोग है जिसमें मस्तिष्क तथा सुषुम्ना रज्जु शोथ के चारों ओर वसायुक्त माइलिन के आवरण क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जिससे माइलिन के आवरण नष्ट होने और घाव के निशान होने के साथ-साथ रोग के संकेत और लक्षणों के स्थूल क्रम उत्पन्न होते हैं। बीमारी की शुरुआत आम तौर पर युवा वयस्कों में पायी जाती है और यह महिलाओं में ज्यादा आम होती है। इसकी व्यापकता प्रति 100,000 2 से 150 के बीच होती है। एम्एस का वर्णन पहली बार 1868 में जीन मार्टिन चार्कोट के द्वारा किया गया।

एम्एस मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका कोशिकाओं के एक दूसरे से संवाद करने की क्षमता को प्रभावित करता है। तंत्रिका कोशिकाएं लम्बे तंतुओं के नीचे कार्य क्षमता नामक विद्युत संकेत भेज कर संवाद स्थापित करते हैं जिन्हें तंत्रिकाक्ष कहा जाता है। वे माइलिन नामक एक रोधक पदार्थ में लिपटे हुए रहते हैं। एम्एस में, शरीर का अपना प्रतिरोधी तंत्र माइलिन पर हमला करता है और उसे नुकसान पहुंचाता है। जब माइलिन नष्ट हो जाता है तो तंत्रिकाक्ष प्रभावकारी ढंग से संकेतों को बिलकुल ही संचालित नहीं कर सकता है। मल्टिपल स्क्लेरोसिस (बहु उतक दृढ़न) मस्तिष्क और मेरु रज्जु (सुषुम्ना) के सफेद पदार्थ, जो मुख्य रूप से माइलिन का बना होता है, में घाव के निशानों को सूचित करता है। हालांकि बीमारी प्रक्रिया में शामिल रचना तंत्र के बारे में बहुत कुछ जाना जाता है, इसका कारण अज्ञात बना रहता है। सिद्धांत आनुवंशिकी या संक्रमणों को शामिल करते हैं। पर्यावरण संबंधी जोखिम उत्पन्न करने वाले विभिन्न कारक भी पाए गए हैं।

बीमारी के साथ प्रायः कोई भी लक्षण और अक्सर शारीरिक और संज्ञानात्मक अक्षमता विकसित हो सकती है। एम्एस के विभिन्न रूप होते हैं, असतत दौरों में उत्पन्न होने वाले (बीमारी के पुनरावर्तन वाले रूप) या धीरे-धीरे संचित होने वाले (तेजी से फैलने वाले रूप). दौरों के बीच, लक्षण पूरी तरह से समाप्त हो सकते हैं, लेकिन स्थायी तंत्रिका संबंधी समस्याएं अक्सर उत्पन्न होती हैं, विशेष रूप से बीमारी का विकास.

एम्एस का कोई ज्ञात इलाज नहीं है। उपचार दौरों के बाद क्रियाविधि को लौटाने की कोशिश करते हैं, नए दौरों को रोकते हैं और अक्षमता की रोकथाम करते हैं। एम्एस औषधियों के प्रतिकूल प्रभाव हो सकते हैं या उन्हें सहन करना अत्यधिक कठिन होता है और कई मरीज सहायक वैज्ञानिक अध्ययन के अभाव के बावजूद वैकल्पिक उपचारों को अपनाते हैं। रोग निदान की भविष्यवाणी करना मुश्किल होता है, यह रोग के उप स्वरूप, व्यक्तिगत रोगी के रोग की विशेषताओं, प्रारंभिक लक्षणों और समय बढ़ने के साथ व्यक्ति द्वारा अनुभव किये गए अक्षमता की मात्रा पर निर्भर करता है। रोगियों की आयु-सीमा अप्रभावित जनसंख्या के लगभग सामान होती है।

वर्गीकरण

एम्एस उपस्वरुपों का तेजी से प्रसार

क्रमानुसार वृद्धि के विभिन्न उप स्वरूपों, या प्रतिरूपों के वर्णन किये जा चुके हैं। भविष्य में होनेवाले विकास की भविष्यवाणी करने की कोशिश में उप स्वरूप रोग के पूर्व के क्रम का वर्णन करता है। वे न केवल रोग के निदान के लिए बल्कि चिकित्सा संबंधी निर्णयों के लिए महत्वपूर्ण हैं। 1996 में संयुक्त राज्य अमेरिका राष्ट्रीय मल्टीपल स्क्लेरोसिस सोसायटी ने उप स्वरूप की चार परिभाषाओं को मानकी कृत किया।

1. अस्थायी पुनरावर्तन,
2. गौण प्रगामी,
3. प्राथमिक प्रगामी और
4. प्रगामी पुनरावर्तन

बीमारी के पुनरावर्तन-कमी संबंधी उप स्वरूप की विशेषता बीमारी का अप्रत्याशित पुनरावर्तन और उसके बाद महीनों से वर्षों की अवधियों की बीमारी की क्रियाविधि के संकेतों के बिना सापेक्ष शान्ति (कमी) है। आक्रमणों के दौरान हुई न्यूनताएं या तो दूर हो सकती हैं या रोगोत्तर विकार उत्पन्न कर सकती हैं, दूसरा समय की गतिविधि के रूप में अधिक आम घटना है। यह एम्एस से प्रभावित 85-90% व्यक्तियों के आरंभिक क्रम का वर्णन करता है। जब दौरों के बीच न्यूनताएं हमेशा दूर होती हैं, इसे कभी-कभी सुसाध्य एम्एस कहा जाता है। बीमारी का पुनरावर्तन-कमी संबंधी उप स्वरूप आम तौर पर एक नैदानिक पृथक सहलक्षण (CIS) के साथ शुरू होता है। CIS में, मरीज में उत्पन्न होने वाला दौरा माइलिन में कमी करने की क्रिया का सांकेतिक होता है, लेकिन यह मल्टिपल स्क्लेरोसिस (बहुसृत काठिन्य) के मानदंडों को पूरा नहीं करता है। हालांकि CIS से प्रभावित होने वाले केवल 30-70% व्यक्तियों में बाद में एम्एस दिखाई देता है।

तेजी से फैलने वाला गौण महत्त्व का एम्एस (जिसे कभी-कभी " तेजी से पनपने वाला एम्एस" कहा जाता है) आरंभिक बीमारी के पुनरावर्तन-कमी होने से प्रभावित लगभग 65% लोगों का वर्णन करता है, जिनमें फिर तीव्र हमलों के बीच में बीमारी की कमी के किसी निश्चित अवधियों के बिना तेजी से फैलने वाला तंत्रिका संबंधी क्षय आरंभ होने लगता है। बीमारी के सामयिक पुनरावर्तन और मामूली सुधार दिखाई दे सकते हैं। बीमारी की शुरुआत और बीमारी के पुनरावर्तन-कमी से तेजी से फैलने वाले गौण महत्त्व के एम्एस में परिवर्तन के बीच माध्यिक समय 19 वर्ष है।

तेजी से फैलने वाला प्राथमिक उप स्वरूप लगभग 10-15% उन व्यक्तियों का वर्णन करता है जिनमें आरंभिक एम्एस लक्षणों के बाद कभी भी सुधार नहीं हुआ। इसकी विशेषता बीमारी की शुरुआत से होने वाली विकलांगता का तेजी से फैलाव है, जिसमें बिलकुल नहीं या केवल सामयिक और मामूली कमी और सुधार होता है। तेजी से फैलने वाला प्राथमिक उप स्वरूप के लिए बीमारी के शुरुआत की अवधि बीमारी के पुनरावर्तन-कमी की अवधि की तुलना में अधिक होती है, लेकिन यह बीमारी के पुनरावर्तन-कमी और तेजी से फैलने वाले गौण महत्त्व के बीमारी के फैलने की अवधि के माध्य अवधि के समान होती है। दोनों ही मामलों में यह अवधि करीब 40 वर्ष है।

तेजी से फैलने वाला पुनरावर्तन होने वाला एम्एस उन व्यक्तियों का वर्णन करता है जिनमें, बीमारी की शुरुआत के समय से, तंत्रिका संबंधी एक-सा क्षय होता है लेकिन वे स्पष्ट अद्यारोपित दौरों के भी शिकार होते हैं। यह सभी उप स्वरूपों में सबसे कम आम प्रकार है।

गैर-मानक आचरण वाले मामलों के भी वर्णन किये जा चुके हैं। कभी कभी मल्टिपल स्क्लेरोसिस (बहुसृत काठिन्य) के सीमारेखा रूप कहे जाने वाले, इनमें डेविक की बीमारी, बैलो संकेंद्रित स्क्लेरोसिस, शिलडर्स डिफ्यूज स्क्लेरोसिस और मारबर्ग मल्टिपल स्क्लेरोसिस शामिल हैं। इस बात पर बहस होता है कि क्या ये एम्एस या विभिन्न बीमारियों के असामान्य भिन्न रूप हैं। मल्टिपल स्क्लेरोसिस बच्चों में भिन्न ढ़ंग से व्यवहार करते हैं और उनमें तेजी से फैलने वाले स्तर में पहुंचने में अधिक समय लगता है। इसके बावजूद भी वे वयस्कों की तुलना में अधिक कम माध्य उम्र में इस स्तर में पहुंचते हैं।

संकेत और लक्षण

मल्टिपल स्क्लेरोसिस के मुख्य लक्षण

नेत्रकंप (Nystagmus), जिसकी विशेषता आंख की अनैच्छिक गतियां हैं, एम्एस के साथ दिखाई दे सकने वाले कई लक्षणों में से एक है।

एम्एस से प्रभावित व्यक्ति तंत्रिका संबंधी किसी भी रोग लक्षण या संकेतों से पीड़ित हो सकता है, जिसमें संवेदना में परिवर्तन (अल्पसंवेदन और अपसंवेदन), मांसपेशी की कमजोरी, मांसपेशी में ऐंठन, या चलने- फिरने में कठिनाई, समन्वय और संतुलन में कठिनाई (गति विभ्रम); भाषा में कठिनाई (वाक् विकार), निगलने में कठिनाई (निगरण कष्ट), दृश्य संबंधी समस्याएं (नेत्रकंप, दृष्टी तंत्रिकाशोथ, या द्विगुणदृष्टि), थकान, तीव्र या चिरकालिक पुराना दर्द और मूत्राशय तथा आंत संबंधी कठिनाईयां शामिल हैं। विभिन्न मात्रा में ज्ञान संबंधी दुर्बलता और अवसाद के लक्षण या अस्थिर मन भी सामान्य हैं। उटहॉफ की घटना, जिसमें सामान्य से अधिक उच्च परिवेशी तापमानों के संपर्क में रहने के कारण विद्यमान रोग लक्षणों की तीव्रता और लर्मिट का संकेत, एक विद्युत् जन्य संवेदना जो गर्दन को मोड़ने के समय पीठ में फैल जाता है, वे ख़ास तौर पर, न कि विशिष्ट रूप से, एम्एस की विशेषताएं हैं। विकलांगता की बढ़त और रोग-लक्षण की तीव्रता का मुख्य नैदानिक माप, विस्तारित विकलांगता स्तर माप या EDSS है।

एम्एस के लक्षण आमतौर पर तंत्रिका संबंधी कार्य में क्रमश: तेजी से गिरावट, या दोनों के मिश्रण के रूप में प्रासंगिक तीव्र कमी की अवधियों (जिन्हें बीमारी का पुनरावर्तन, तीव्रता, बीमारी का दौरा, आक्रमण या पुनरावृत्ति कहा जाता है) में प्रकट होते हैं। मल्टिपल स्क्लेरोसिस (बहुसृत काठिन्य) बीमारी के पुनरावर्तन अक्सर अप्रत्याशित होते हैं, जो बिना किसी चेतावनी के और प्रेरित करने वाले बिना स्पष्ट कारकों के उत्पन्न होते हैं जिसकी दर मुश्किल से डेढ़ वर्ष से अधिक होती है। हालांकि कुछ आक्रमणों के पहले सामान्य कारण होते हैं। बीमारी का पुनरावर्तन बसंत और गर्मियों के दौरान अधिक बार होता है। विषाणु जनित संक्रमण जैसे कि आम सर्दी, इन्फ्लूएंजा, या आंत्रशोथ से बीमारी के पुनरावर्तन का खतरा बढ़ जाता है। तनाव भी दौरा पड़ने का एक कारण बन सकता है। गर्भावस्था बीमारी के पुनरावर्तन के प्रति अतिसंवेदनशीलता को प्रभावित कराती है जिसमें गर्भावस्था के प्रत्येक त्रिमास में बीमारी के पुनरावर्तन की दर निम्न होती है। प्रसव के प्रथम कुछ महीनों के बाद, यद्यपि, बीमारी के पुनरावर्तन का जोखिम बढ़ जाता है। कुल मिलाकर, गर्भावस्था दीर्घकालीन विकलांगता को प्रभावित करता हुआ मालुम नहीं पड़ता है। कई संभावित कारणों की जांच कि जा चुकी है और यह पाया गया है कि वे एम्एस बीमारी के पुनरावर्तन की दरों को प्रभावित नहीं करती है। इस बात का कोई प्रमाण नहीं है कि स्तनपान कराना, शारीरिक आघात, या उहटॉफ (Uhthoff) की घटना बीमारी के पुनरावर्तन के कारण हैं।

कारण

अधिक संभवतः एम्एस कुछ आनुवंशिक, पर्यावरण संबंधी और संक्रमण संबंधी कारकों के एक परिणाम के रूप में उत्पन्न होता है। एम्एस के जानपदिक रोग विज्ञान संबंधी अध्ययन ने बीमारी के संभावित कारणों के संबंध में सुझाव उपलब्ध कराया है। सिद्धांत ज्ञात आंकड़े को सत्य सदृश व्याख्याओं के साथ मिश्रित करने की कोशिश करते हैं, लेकिन कोई भी निर्णायक साबित नहीं हुआ है।

आनुवंशिकी

गुणसूत्र 6 का HLA क्षेत्र. इस क्षेत्र में परिवर्तन एम्एस से प्रभावित होने की संभावना में वृद्धि करता है।

एम्एस को एक आनुवंशिक बीमारी नहीं माना जाता है। हालांकि, बीमारी को विकसित करने के जोखिम को बढ़ाने के लिए अनेक आनुवंशिक विभिन्नताएं दर्शाई गई हैं।

सामान्य आबादी की अपेक्षा इस बीमारी से प्रभावित व्यक्तियों के संबंधियों, विशेष रूप से सहोदरों, माता-पिता और बच्चों में, एम्एस होने का जोखिम बहुत अधिक होता है। बीमारी की कुल पारिवारिक पुनरावृत्ति दर 20% है। एकांडी यमज की स्थिति में, केवल 35% मामलों में ही सामंजस्य उत्पन्न होता है, जबकि सहोदरों की स्थिति में यह घटकर 5% तक हो जाता है और अर्द्ध सहोदरों में इससे भी कम हो जाता है। यह इंगित करता है कि अतिसंवेदनशीलता आंशिक रूप से बहुजनानता द्वारा प्रेरित होता है।

यह दूसरों की तुलना में कुछ जातीय समूहों में अधिक आम मालूम पड़ता है।

पारिवारिक अध्ययनों के अतिरिक्त, विशिष्ट जीन एम्एस से जुड़े रहे हैं। मानव श्वेत कोशिका (ल्युकोसाईट) प्रतिजन (HLA) प्रणाली- गुणसूत्र 6 में जीनों का एक समूह जो मानव में प्रमुख ऊतकसंयोज्यता समूह (MHC) के रूप में कार्य करता है - एम्एस से पीड़ित होने कि संभावना को बढ़ाता है। सबसे संगत खोज मल्टिपल स्क्लेरोसिस (बहुसृत काठिन्य) और DR15 और ड६के रूप में परिभाषित MHC के जीनों के युग्मों के बीच सहयोग है। अन्य स्थलों ने एक सुरक्षात्मक प्रभाव दर्शाया है, जैसे कि HLA-C554 और HLA-DRB1*11loci.

पर्यावरण संबंधी कारक

एम्एस के लिए संक्रामक और गैर संक्रामक दोनों मूलों वाले विभिन्न पर्यावरण संबंधी जोखिम वाले कारकों को प्रस्तावित किया गया है। हालांकि कुछ आंशिक रूप से परिवर्तनीय हैं, सिर्फ भविष्य में होने वाले अनुसंधान - विशेष रूप से नैदानिक परीक्षण-यह बताएंगे कि उनके उन्मूलन से एम्एस में मदद मिल सकता है या नहीं.

विषुवत रेखा से दूर रहने वाले लोगों में एम्एस बहुत आम बात है, हालांकि इसके कई अपवाद मौजूद हैं। धूप के संपर्क में होने वाली कमी को भी एम्एस के एक उच्च जोखिम के साथ जोड़ा गया है। विटामिन डी के उत्पादन और खपत में कमी धुप के संपर्क में कम समय रहने वाले लोगों के उच्च जोखिम की व्याख्या करने का मुख्य जैविक तंत्र रहा है।

गंभीर तनाव भी एक जोखिम संबंधी कारक है, हालांकि सबूत कमजोर है। धूम्रपान को भी एम्एस के विकास के लिए एक स्वतंत्र जोखिम संबंधी कारक के रूप में दिखाया गया है। व्यावसायिक जोखिमों और जीवविषों के संबंधों - मुख्य रूप से विलायकों - का मूल्यांकन किया गया है, लेकिन किसी स्पष्ट निष्कर्ष पर नहीं पहुंचा जा सका है। टीकाओं को भी बीमारी का आकस्मिक कारण माना गया है; हालांकि, अधिकांश अध्ययन एम्एस और टीकाओं के बीच कोई संबंध नहीं दर्शाते हैं। जोखिम संबंधी कई अन्य संभावित कारकों, जैसे कि आहार और हार्मोन अंतर्ग्रहण की जांच की गई है; हालांकि, बीमारी के साथ उनके संबंध की पुष्टि या खंडन करने के लिए और अधिक सबूत की जरूरत है।

सांख्यिकीय रूप से एम्एस से प्रभावित लोगों में गठिया कम होता है और सामान्य लोगों की तुलना में एम्एस के मरीजों में यूरिक अम्ल के निम्न स्तर पाए गए हैं। इसने इस सिद्धांत को जन्म दिया कि यूरिक एसिड एम्एस के विरुद्ध सुरक्षा प्रदान करता है, हालांकि उसका सही-सही महत्व अज्ञात बना हुआ है।

संक्रमण

आनुवंशिक अतिसंवेदनशीलता एम्एस की घटना के कुछ भौगोलिक और महामारी विज्ञान संबंधी विभिन्नताओं, जैसे कि कुछ परिवारों में बीमारी की बहुत अधिक घटना और आनुवंशिक दूरी के साथ कमी के जोखिम की व्याख्या कर सकता है, लेकिन यह एनी घटना, जैसे कि आरंभिक उम्र में प्रवास के साथ होने वाले जोखिम में परिवर्तन के लिए उत्तरदायी नहीं होता है

इस महामारी विज्ञान का निष्कर्ष यह हो सकता है कि किसी व्यापक सूक्ष्म जीव बजाय कि एक दुर्लभ रोगाणु द्वारा उत्पन्न कुछ प्रकार का संक्रमण बीमारी की उत्पत्ति का कारण होता है। विभिन्न परिकल्पनाओं ने इसकी संभावित उत्पत्ति की विभिन्न प्रक्रियाओं का विस्तृत वर्णन किया है। स्वच्छता संबंधी परिकल्पना यह सुझाव देता है कि जीवन के आरंभ में विभिन्न संक्रामक एजेंटों से संपर्क एम्एस के विरुद्ध सुरक्षात्मक है, जिसमें बीमारी ऐसे एजेंटों द्वारा बाद में होने वाले सामना के प्रति प्रतिक्रया करता है। प्रचलित परिकल्पना यह सुझाव देता है कि एम्एस कि उच्च घटना वाले प्रदेशों में यह बीमारी आम तौर पर एक रोगाणु द्वारा होता है। अधिकांश व्यक्तियों में लक्षणरहित सतत संक्रमण उत्पन्न करने वाला यह रोगाणु बहुत आम होता है। केवल कुछ मामलों में और मूल संक्रमण के कई वर्षों के बाद, यह माइलिन आवरण को क्षतिग्रस्त कर देता है। स्वच्छता संबंधी परिकल्पना को प्रसार (प्रचलन) परिकल्पना से अधिक समर्थन प्राप्त हुआ है।

विषाणु को एक कारण के रूप में मानने के साक्ष्य के रूप में शामिल हैं मस्तिष्क ओलिगोक्लोनल बैंड और अधिकांश मरीजों की प्रमस्तिष्कमेरु द्रव पदार्थ की उपस्थिति, विभिन्न विषाणुओं का मानव के माइलिन आवरण को क्षति पहुंचाने वाला मस्तिष्क मज्जा शोथ की उपस्थिति और विषाणुओं के संक्रमण के द्वारा पशुओं में माइलिन के आवरण को क्षति पहुंचाने वाली क्रिया का आरंभ| मानव के विसर्पिका (हर्पीज) संबंधी विषाणु एम्एस से जुड़े हुए विषाणुओं के एक अभ्यर्थी समूह हैं। जो व्यक्ति कभी भी एप्सटाइन बार विषाणु द्वारा संक्रमित नहीं हुए हैं उनमें इस बीमारी के होने का कम खतरा होता है और संक्रमित व्यक्तियों में से युवा वयस्कों के रूप में संक्रमित होने वाले व्यक्तियों में कम उम्र में इससे संक्रमित होने वाले व्यक्तियों की अपेक्षा इस बीमारी के होने का अधिक खतरा होता है। हालांकि कुछ लोगों का विचार है कि यह स्वास्थ्य संबंधी परिकल्पना के विपरीत है, क्योंकि असंक्रमित व्यक्तियों ने शायद और अधिक स्वच्छ परवरिश का अनुभव किया है, दूसरे लोगों का मानना है कि इसमें कोई विरोधाभास नहीं है क्योंकि बीमारी के कारण वाले जीवाणु के साथ यह बाद के क्षण में यह सामना होता है। एम्एस से जुडी हुई अन्य बीमारियों में खसरा, गलसुआ और रूबेला भी संबंधित हैं।

विकारीशरीरक्रिया

रक्त-मस्तिष्क अवरोध भंग

एम्एस में माइलिन रहित करने की क्रिया. क्लुवर बैर्रेरा माइलिन अधिव्यंजन में, घाव वाले क्षेत्र में विवर्णता का मूल्यांकन किया जा सकता है (मूल पैमाना:1:100).

रक्त-मस्तिष्क अवरोध एक सूक्ष्म-रक्त वाहिका (केशिका) प्रणाली है जिसे T कोशिकाओं को तंत्रिका तंत्र में प्रवेश करने से रोकना चाहिए. रक्त-मस्तिष्क अवरोध सामान्य रूप से इन प्रकार की कोशिकाओं के लिए पारगम्य नहीं होता है, जब तक कि यह संक्रमण या किसी विषाणु द्वारा सक्रीय नहीं किया जाता है, जो अवरोध उत्पन्न करने वाले ठोस जोड़ों की अखंडता को कम करता है। जब रक्त-मस्तिष्क अवरोध सामान्य रूप से संक्रमण या विषाणु के समाप्त होने के बाद अपनी अखण्डता पुनः प्राप्त करता है, T कोशिकाएं मस्तिष्क के अंदर फंस जाते हैं।

स्व प्रतिरक्षा विज्ञान

वर्त्तमान में एम्एस को प्रतिरक्षी प्रक्रिया द्वारा उत्पन्न एक विकार माना जाता है जिसका एक आरंभिक कारण होता है, जिसका रोग के कार्य-कारण संबंधी एक इतिहास हो सकता है, हालांकि इस अवधारणा पर वर्षों से बहस हो चुकी है और कुछ लोग अब भी इसका विरोध करते हैं। माना जाता है की मरीज की अपनी ही प्रतिरक्षा प्रणाली के क्षति की जाती है। संभवतः अपने जैसी सामान संरचना वाले अणु के संपर्क के परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा प्रणाली तंत्रिका तंत्र पर आक्रमण करता है।

घाव

मल्टिपल स्क्लेरोसिस घाव के निशान (स्क्लेरोसेस - जिसे चकतों या घावों के रूप में बेहतर जाना जाता है) को सूचित करता है जो तंत्रिका तंत्र में उत्पन्न होते हैं। एम्एस के घावों में सबसे सामान्य रूप से अनुमस्तिष्क की गुहाओं के आस-पास के सफेद पदार्थ वाले क्षेत्र, मस्तिष्क स्तंभ, आधारिक तंत्रिका-उपकेन्द्र और नेत्र-तंत्रिका शामिल होती हैं। सफेद पदार्थ वाली कोशिकाओं का कार्य धूसर पदार्थ वाले क्षेत्रों और शारीर के शेष हिस्सों में संकेतों को पहुंचाना है, जहां प्रसंस्करण किया जाता है। परिधीय तंत्रिका तंत्र शायद ही शामिल रहता है।

अधिक विशेष रूप से, एम्एस ओलिगोडेन्ड्रोसाइट्स को नष्ट करता है, जो कोशिकाएं एक वसायुक्त परत - जिन्हें माइलिन आवरण कहा जाता है- का निर्माण करने और उसे कायम रखने के लिए उत्तरदायी होती हैं - जो तंत्रिका कोशिकाओं को विद्युत् संकेत भेजने में मदद करते हैं। एम्एस के परिणामस्वरूप माइलिन का तनूकरण या पूर्ण क्षति होती है और, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती जाती है तंत्रिका कोशिकाओं के विस्तारों या तंत्रिकाक्षों का उच्छेदन (पारपरिच्छेदन) होता है। जब माइलिन नष्ट हो जाता है, एक तंत्रिका कोशिका (न्यूरॉन) प्रभावकारी ढंग से विद्युत् संकेतों को संचालित नहीं कर सकता है। बीमारी के आरंभिक चरणों में मरम्मत की एक प्रक्रिया होती है, जिसे पुनर्माइलिनीकरण कहा जाता है, लेकिन ओलिगोडेन्ड्रोसाइट्स कोशिका के माइलिन आवरण का पूर्ण रूप से पुनर्निर्माण नहीं कर सकता है। क्षतिग्रस्त तंत्रिकाक्षों के चारों ओर एक घाव के निशान सदृश चकत्ता (प्लाक) के निर्माण होने तक बार-बार होने वाले हमले क्रमशः अल्प प्रभावकारी पुनर्माइलिनीकरण उत्पन्न करते हैं। घाव के चार अलग-अलग रूपों का वर्णन किया गया है।

सूजन (प्रदाह)

माइलिनिकरण रहित करने की क्रिया के अतिरिक्त, बीमारी का अन्य रोगजन्य पहचान सुजन है। एम्एस की पूर्ण रूप से रोगाक्षम व्याख्या के अनुसार, सूजन (प्रदाह) संबंधी प्रक्रिया T कोशिकाओं द्वारा उत्पन्न होती है, जो एक प्रकार की लसिकाकोशिका (लिंफोसाईट) होती है। लसिकाकोशिका (लिंफोसाईट) वे कोशिकाएं होती हैं जो शरीर की सुरक्षा में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। एम्एस में, T कोशिकाएं मस्तिष्क में पूर्व उल्लेखित रक्त-मस्तिष्क अवरोध के द्वारा प्रवेश करती हैं। हाल में पशु मॉडलों से प्राप्त साक्ष्य बीमारी के विकास में T कोशिकाओं के अतिरिक्त B कोशिकाओं की भूमिका की तरफ भी संकेत करते हैं।

T कोशिकाएं माइलिन की पहचान बाहरी पदार्थ के रूप में करते हैं और इस पर उसी प्रकार आक्रमण करते हैं मानो कि यह एक आक्रमणकारी विषाणु हो. यह अन्य प्रतिरक्षी कोशिकाओं और विलेय कारकों जैसे कि साइटोंकाइनों और प्रतिरक्षियों को प्रेरित करते हुए सूजन संबंधी प्रक्रियाओं को सक्रीय करता है। रक्त-मस्तिष्क अवरोध में रिसाव पैदा होते हैं, जो बदले में अन्य क्षति पहुंचाने वाले प्रभाव उत्पन्न करते हैं जैसे कि सूजन, वृहत भक्षक कोशिका (मैक्रोफेज) का सक्रियण और साइटोकाइन तथा अन्य हानिकर प्रोटीनों का अधिक सक्रियण.

निदान

मल्टिपल स्क्लेरोसिस का निदान करना कठिन हो सकता है क्योंकि इसके संकेत और लक्षण अन्य चिकित्सा समस्याओं के समान हो सकते हैं। चिकित्सा संगठनों ने पेशेवर चिकित्सकों के लिए नैदानिक प्रक्रिया को सहज और मानक के अनुसार करने के लिए, ख़ास तौर पर बीमारी के प्रथम चरणों में, एक नैदानिक मानदंड बनाया है। ऐतिहासिक रूप से, शूमाकर और पोजर मानदंड दोनों लोकप्रिय थे। वर्तमान में, मैकडॉनल्ड मानदंड नैदानिक प्रयोगशाला और एम्एस के घावों के प्रसार से संबंधित विकिरण विज्ञान संबंधी आंकड़ों के साथ प्रदर्शन का सही समय और सही स्थान पर ध्यान केंद्रित करता है।

एम्एस के निदान के लिए अकेले नैदानिक आंकड़े पर्याप्त हो सकते हैं यदि किसी व्यक्ति के साथ तंत्रिका संबंधी रोग लक्षण विशेषताओं वाली अलग-अलग घटनाएं हुई हैं। चूंकि कुछ लोग केवल एक आक्रमण (दौरे) के बाद चिकित्सा संबंधी देखभाल चाहते हैं, अन्य परीक्षण निदान को शीघ्र और सहज कर सकते हैं। सबसे आम तौर पर इस्तेमाल किये गए नैदानिक उपकरण तंत्रिका संबंधी इमेजिंग, मस्तिष्कमेरु तरल पदार्थ का विश्लेषण और ताजा की गयी क्षमताएं हैं। मस्तिष्क और मेरुदंड का चुंबकीय प्रतिध्वनि इमेजिंग माइलिन रहित किये गए क्षेत्रों (घावों या प्लाकों) को दिखाता है। सक्रीय प्लाकों की विशिष्टता दिखाने के लिए भेद निरुपित करने के लिए और, उन्मूलन के द्वारा, मूल्यांकन के समय में लक्षण के साथ जुड़े नहीं रहने वाले ऐतिहासिक घावों के अस्तित्व को प्रदर्शित करने के लिए गैडोलिनियम का प्रयोग अंत:शिरात्मक रूप से किया जा सकता है। कटिवेध (lumbar puncture) से प्राप्त मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के दीर्घकालिक (जीर्ण) सूजन का प्रमाण दे सकता है। मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच ओलिगोक्लोनल बैंड (oligoclonal bands) के लिए की जाती है जो एम्एस से प्रभावित 75-85% लोगों में सूजन संबंधी चिह्नक हैं। एम्एस से प्रभावित एक व्यक्ति का तंत्रिका तंत्र नेत्र-तंत्रिका और संवेदी-तंत्रिकाओं के मार्गों के माइलिन रहित होने के कारण उनके उत्तेजन के प्रति कम सक्रिय ढंग से प्रतिक्रिया करता है। इन मस्तिष्क संबंधी प्रतिक्रियाओं की जांच दृश्य और संवेदी उपयोग क्षमताओं का प्रयोग कर की जा सकती है।

प्रबंधन

यद्यपि मल्टिपल स्क्लेरोसिस का कोई ज्ञात इलाज नहीं है, विभिन्न चिकित्साएं उपयोगी साबित हुई हैं। चिकित्सा का प्राथमिक उद्देश्य दौरे (आक्रमण) के बाद प्रकार्य को सामान्य बनाना, नए दौरों (आक्रमणों) को रोकना और विकलांगता को रोकना है। जैसा की कई चिकित्सा संबंधी उपचार के साथ होता है, एम्एस के प्रबंधन में औषधियों के प्रयोग के विभिन्न प्रतिकूल प्रभाव होते हैं। सहायक, तुलनीय, बार-बार किये जाने वाले वैज्ञानिक अध्ययन की कमी के बावजूद कुछ रोगियों द्वारा वैकल्पिक उपचार अपनाए जाते हैं।

तीव्र रोगाक्रमण

रोग लक्षण संबंधी आक्रमणों के दौरान, उच्च खुराक वाले अन्तःशिरात्मक कॉर्टीकॉस्टेरॉयड, जैसे कि मिथाइल प्रेड्निसोलोन का प्रयोग, बीमारी के तीव्र पुनरावर्तन की सामान्य चिकित्सा है। हालांकि आम तौर पर बीमारी से राहत दिलाने में अल्पावधि के लिए प्रभावी कॉर्टीकॉस्टेरॉयड उपचार का दीर्घकालिक स्वास्थ्य लाभ पर एक महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता दिखाई नहीं देता है। मौखिक और अंत:शिरात्मक प्रयोग की क्षमता समान लगाती है। गंभीर हमलों (दौरों) के परिणाम जो कॉर्टीकॉस्टेरॉयड के प्रति प्रतिक्रया करते हैं उनका प्लाविकाहरण के द्वारा इलाज किया जा सकता है।

रोग में सुधार करने वाले उपचार

रोग में सुधार करने वाले उपचार महंगे होते हैं और इनमें से अधिकांश के लिए बार- बार (दैनिक स्तर तक) इंजेक्शन देने की जरुरत होती है। अन्य लोगों को 1-3 महीने के अंतराल में IV अन्तः शिरा निषेक की आवश्यकता होती है।

2009 तक, एम्एस के लिए रोग में सुधार करने वाले पांच उपचारों को यूरोप में विभिन्न देशों की विनियामक एजेंसियों द्वारा स्वीकृत किया गया है। इंटरफेरॉन बीटा-1a (व्यावसायिक नाम अवोनेक्स, सिन्नोवेक्स, रेसिजेन और रेबिफ और इंटरफेरॉन बीटा-1b (यूरोप में अमेरिकी व्यावसायिक नाम बीटासेरॉन और जापान में बीटाफेरॉन). एक तीसरी औषधि ग्लाटिरामेर एसीटेट (कोपैक्सोन), एक गैर इंटरफेरॉन, गैर स्टेरॉयड संबंधी प्रतिरक्षी नियंत्रक है। चौथी औषधि, माइटो़जैन्ट्रॉन, एक प्रतिरक्षी शामक है जिसका प्रयोग कैंसर रसायन-चिकित्सा (केमोथेरैपी) में भी किया जाता है। पांचवीं औषधि है नैतैलीज़ुमैब (जिसे टायसैब्री के रूप में बेचा जाता था). इंटरफेरॉन और ग्लाटिरामेर एसीटेट को अक्सर इंजेक्शन के द्वारा दिया जाता था, जो ग्लाटिरामेर एसीटेट के लिए दिन में एक बार से अवोनेक्स के लिए प्रति सप्ताह एक बार (किन्तु अन्तः पेशीय) तक भिन्न-भिन्न होता है। नैतैलीज़ुमैब और माइटो़जैन्ट्रॉन मासिक अंतराल पर IV अर्क दिए जाते हैं।

सभी पांच प्रकार की औषधियां एम्एस (RRएम्एस) बीमारी के पुनरावर्तन-कमी में हमलों (दौरों) की संख्या को कम करने में बहुत कम प्रभावी होते हैं जबकि इंटरफेरॉन और ग्लाटिरामेर एसीटेट की क्षमता अधिक विवादास्पद है। उनके दीर्घकालिक प्रभावों के अध्ययनों का अभी भी अभाव है। प्रतिरक्षी नियंत्रकों (माइटॉक्सैनट्रोन को छोड़कर) के बीच तुलनाएं यह दिखाती हैं कि नैतैलीज़ुमैब बीमारी के पुनरावर्तन दर की कमी और विकलांगता के विकास को रोकने, दोनों दृष्टियों से सर्वाधिक प्रभावी है| माइटॉक्सैनट्रोन (Mitoxantrone) उन सब में सबसे अधिक प्रभावी हो सकती है, हालांकि, इसे आम तौर लंबी अवधि के उपचार के रूप में नहीं माना जाता है, क्योंकि इसका उपयोग गंभीर द्वितीयक प्रभावों द्वारा सीमित होता है। RRएम्एस की शीघ्रातिशीघ्र नैदानिक प्रस्तुति नैदानिक रूप से पृथक संलक्षण (CIS) है। आरंभिक हमले (दौरे) के दौरान इन्टरफेरॉन के द्वारा उपचार इस संभावना को कम कर देगा कि मरीज में नैदानिक एम्एस विकसित होगा.

तेजी से फैलने वाला एम्एस का उपचार करना बीमारी के पुनरावर्तन-कमी वाले एम्एस कि तुलना में अधिक कठिन होता है। माइटॉक्सैनट्रोन ने तेजी से फैलने वाले द्वितीयक और तेजी से फैलने वाले बीमारी के पुनरावर्तन संबंधी अवधि वाले मरीजों में अनुकूल प्रभाव दिखाया है। यह बीमारी के तेजी से फैलने को रोकने और अल्पकालिक कार्यवाही में मरीजों में बीमारी के पुनरावर्तन कि आवृत्ति में बहुत कम प्रभावी होता है। कोई भी इलाज एम्एस के प्राथमिक रूप से तेजी से फैलने की अवधि में सुधार करने योग्य सिद्ध नहीं हुआ है।

किसी भी चिकित्सा उपचार के सामान, इन उपचारों के कई प्रतिकूल प्रभाव हैं। इनमें से सबसे आम प्रभावों में से एक है ग्लाटिरामेर एसीटेट के इंजेक्शन वाली जगह और इंटरफेरॉन उपचारों में होने वाला जलन है। समय के साथ, इंजेक्शन वाली जगह पर वसा ऊतक के स्थानीय क्षति, जिसे लिपोट्रोफी कहा जाता है, के कारण एक दिखाई पड़ने वाला खरोंच विकसित हो सकता है। इंटरफेरॉन इन्फ्लूएंजा के समान लक्षण पैदा करते हैं; ग्लाटिरामेर का प्रयोग करने वाले कुछ मरीज इंजेक्शन के बाद होने वाली प्रतिक्रया का अनुभव करते हैं जिसकी अभिव्यक्ति तमतमाहट, सीने में जकड़न, दिल की धड़कनों, श्वासहिनता और चिंता के रूप में होती है, जो आम तौर पर तिस मिनटों से कम समय तक रहती हैं। अधिक खतरनाक है, लेकिन बहुत कम आम हैं इंटरफेरॉन से होने वाली गुर्दे की क्षति; ह्रदय संबंधी गंभीर विषाक्तता, बांझपन और माइटॉक्सैनट्रोन kaa गंभीर मज्जाभ (myeloid) ल्यूकेमिया, और नैतैलीज़ुमैब (natalizumab) एवं तेजी से फैलने वाले बहुकेंद्रीय मस्तिष्क संबंधी ल्यूकेमिया के बीच विख्यात संबंध.

एम्एस के प्रभाव का प्रबंधन

रोग में सुधार करने वाले उपचार बीमारी के तेजी से फैलने की दर को कम करते हैं, लेकिन उसे रोकते नहीं हैं। जैसे-जैसे मल्टिपल स्क्लेरोसिस का तेजी से प्रसार होता है, लाक्षणिकता बढ़ती जाती है। रोग विभिन्न प्रकार के लक्षणों और कार्यात्मक कमियों से जुड़ा होता है जिसकी परिणति तेजी से फैलने वाली दुर्बलताओं और विकलांगता के रूप में होती है। इसलिए इन कमियों का प्रबंधन बहुत महत्वपूर्ण है। औषधि चिकित्सा और तंत्रिका संबंधी पुनर्वास (neurorehabilitation) दोनों ने कुछ लास्क्षणों के बोझ में कमी दर्शायी है, हालांकि दोनों में से कोई भी बीमारी के तेजी से प्रसार को प्रभावित नहीं करता है। कुछ लक्षणों, जैसे कि अस्थिर मूत्राशय और संस्तम्भता (spasticity), में औषधि के साथ एक अच्छी प्रतिक्रिया होती है, जबकि कई दूसरों का प्रबंधन और अधिक जटिल होता है। तंत्रिका संबंधी कमियों वाले किसी मरीज के लिए, एक बहु-विषयक दृष्टिकोण जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाने के लिए महत्वपूर्ण है, हालांकि, वहाँ एक 'केन्द्रीय दल ' को निर्दिष्ट करने में विशेष कठिनाइयां हैं क्योंकि एम्एस से प्रभावित लोगों को कुछ बिंदु पर प्रायः किसी स्वास्थ्य संबंधी पेशा या सेवा कि जरुरत हो सकती है। बहु-विषयक पुनर्वास कार्यक्रम मरीजों की गतिविधि और भागीदारी में वृद्धि कर सकता है लेकिन दुर्बलता के स्टार को प्रभावित नहीं करता है।

वैकल्पिक उपचार

सहायक, तुलनीय, बार-बार दुहराए जाने वाले वैज्ञानिक अध्ययन की कमी के बावजूद अधिकांश जीर्ण रोगों के सामान ही, कुछ मरीजों द्वारा वैकल्पिक उपचार अपनाए जाते हैं। इसके उदाहरण हैं आहारविधान, जड़ी-बूटी संबंधी (हर्बल) चिकित्सा, जिसमें शामिल हैं चिकित्सात्मक भांग और अतिघनीय ऑक्सीकरण.

पूर्वानुमान

2002 में मल्टिपल स्क्लेरोसिस के लिए प्रति 100,000 निवासी विकलांगता-समायोजित जीवन वर्ष [184] [185] [186] [187] [188] 189 [190] [191] [192] [193] [194] [195] [196]

मल्टिपल स्क्लेरोसिस से प्रभावित किसी व्यक्ति के लिए पूर्वानुमान (भविष्य में बीमारी की संभावित स्थिति) बीमारी के उपस्वरूप; व्यक्ति के लिंग, आयु और प्रारंभिक लक्षण; और व्यक्ति द्वारा अनुभव की जाने वाली विकलांगता की मात्रा पर निर्भर करता है। यह बीमारी दशकों में विकसित होगा और आगे बढेगा, बीमारी के आरंभ होने के समय से लेकर 30 वर्ष की आयु मृत्यु की माध्य आयु है।

महिला लिंग, बीमारी का पुनरावर्तन-कमी संबंधी उप स्वरूप, नेत्र-तंत्रिकाशोथ या शुरुआत में संवेदी लक्षण, आरंभिक वर्षों में कुछ हमले (दौरे) और विशेष रूप से शुरू में कम उम्र में, एक बेहतर क्रम के साथ जुड़े हुए हैं।

एम्एस से प्रभावित लोगों की आयु-सीमा अप्रभावित लोगों की तुलना में 5 से 10 वर्ष कम है। लगभग 40% मरीज जीवन के सातवें दशक तक पहुंचते हैं। फिर भी, एम्एस से प्रभावित दो तिहाई मृत्युएं प्रत्यक्ष रूप से बीमारी के परिणामों से संबंधित है। एक स्वस्थ जनसंख्या की तुलना में आत्महत्या भी मौत का अधिक महत्वपूर्ण जोखिम है, जबकि संक्रमण और जटिलताएं अधिक विकलांग लोगों के लिए विशेष रूप से खतरनाक हैं।

हालांकि अधिकांश मरीज मृत्यु से पहले चलने की क्षमता खो देते हैं, 90% मरीज बीमारी के शुरू होने से 10 वर्ष तक अब भी स्वतंत्र रूप से चलने में सक्षम होते हैं और 75% मरीज 15 वर्षों तक.

महामारी विज्ञान

महामारी विज्ञान के अध्ययनों में दो प्रमुख उपायों का प्रयोग किया जाता है: आघटन और व्यापकता. आघटन किसी समय प्रति व्यक्ति इकाई-जोखिम में नए मामलों की संख्या (सामान्य रूप से वर्षों के दौरान प्रति हजार व्यक्ति नए मामलों की संख्या) है; जबकि व्यापकता एक दिए हुए समय में आबादी में बीमारी के मामलों की कुल संख्या है। व्यापकता न केवल आघटन पर, बल्कि प्रभावित लोगों की उत्तरजीविता दर और प्रवासों पर भी निर्भरता के लिए जाना जाता है। एम्एस की व्यापकता जो प्रति 100,000 में 2 से 150 के बीच होती है और देश या विशिष्ट जनसंख्या पर निर्भर करती है। महामारी विज्ञान के उपायों से संबंधित जनसंख्या और भौगोलिक स्वरूपों के अध्ययन एम्एस में बहुत आम बात रही हैं और इसने विभिन्न निदान-संबंधी (कारण संबंधी) सिद्धांतों के प्रस्ताव को जन्म दिया है।

सैमी जैसे प्रजातीय समूहों में संभवतः आनुवंशिक कारणों की वजह से एम्एस की निम्न घटना होती है।

एम्एस आम तौर पर वयस्कों में उनके तीस के दशक में दिखाई देता है लेकिन यह बच्चों में भी दिखाई पद सकता है। प्राथमिक तेजी से फैलाने वाला उप स्वरूप लोगों में उनके पचास के दशक में अधिक आम बात है। जैसा कि कई स्व प्रतिरक्षी विकार के साथ होता है, यह बीमारी महिलाओं में ज्यादा आम है और यह बढ़ती प्रवृत्ति बढाती जा सकती है। बच्चों में लिंग अनुपात का अंतर उच्च होता है, जबकि पचास से वर्ष कि उम्र के लोगों में, एम्एस पुरुषों और महिलाओं को सामान रूप से प्रभावित करता है।

उत्तरी गोलार्द्ध में उत्तर से दक्षिण की ओर ढ़ाल होता है और दक्षिणी गोलार्द्ध में दक्षिण से उत्तर कि ओर ढ़ाल होता है, जिसमें विषुवत रेखा के पास रहने वाले लोगों के लिए एम्एस होना थोड़ा बहुत आम बात होता है। जलवायु, धूप और विटामिन डी का बीमारी के संभावित कारणों के रूप में जांच की गयी है जो इस अक्षांश के ढाल को बता सकता है। हालांकि, समय के साथ उत्तर-दक्षिण स्वरूप और प्रचलन की दरों के महत्वपूर्ण अपवाद हैं, सामान्य रूप से, यह प्रवृत्ति गायब हो सकती है। यह इंगित करता है कि एम्एस की उतपत्ति की व्याख्या करने के लिए पर्यावरण या आनुवंशिकी जैसे अन्य कारकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए. उत्तरी यूरोप आबादी वाले प्रदेशों में भी एम्एस बहुत आम बात है। लेकिन जिन प्रदेशों में एम्एस आम बात है वहां भी कुछ प्रजातीय समूहों में इस बीमारी के विकसित होने का कम खतरा होता है, जिसमें सिमी, तुर्कमेन, ऐमेरेन्डियन्स, कनाडियाई हट्टेराइट्स, अफ्रीका वासी और न्यूजीलैंड माओरी शामिल हैं।

बचपन के दौरान पर्यावरण संबंधी कारक उत्तराकालिक जीवन में एम्एस के विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका अदा करते हैं। प्रवासियों के कई अध्ययनों से पता चलता है कि अगर प्रवास 15 साल की उम्र से पहले होता है, प्रवासी को नए प्रदेश के एम्एस की अतिसंवेदानाशिलता प्रभावित कराती है। यदि प्रवास 15 की उम्र के बाद होता है, प्रवासी अपने स्वदेश की अतिसंवेदनशीलता बनाए रखता है| हालांकि, मल्टिपल स्क्लेरोसिस के विकसित होने के जोखिम की उम्र एक बड़े समय-मान में फैल सकती है| जन्म के मौसम और एम्एस के बीच भी एक संबंध पाया गया है जो सूर्य के प्रकाश और विटामिन डी के संबंध का समर्थन करता है| उदाहरण के लिए, एम्एस से प्रभावित बहुत कम लोगों का जन्म मई की तुलना में नवम्बर में हुआ है।

इतिहास

चिकित्सकीय संबंधी खोज

मस्तिष्क स्तंभ (brain stem) और मेरुरज्जु (1838) में एम्एस के घावों का वर्णन करने वाली कार्ल्सवेल की पुस्तक के रेखाचित्र का विवरण.

फ्रांसीसी तन्त्रिका विज्ञानी जीन-मार्टिन चार्कोट (1825-1893) 1868 में मल्टिपल स्क्लेरोसिस की एक विशेष बीमारी के रूप में पहचान करने वाले पहले व्यक्ति थे। पिछली रिपोर्टों का सारांश करते हुये और उसमें अपनी नैदानिक और रोग विषयक अवलोकनों को जोड़ते हुये, चार्कोट ने बीमारी को स्क्लेरोस एन प्लेक्स कहा. एम्एस के तीन संकेत जिसे अब चार्कोट का त्रिक 1 कहा जाता है वे हैं नेत्रकम्प, ऐच्छिक कम्प और तार द्वारा प्रेषित भाषा, यद्यपि ये सब एम्एस के लिए अनोखे नहीं हैं। अपने मरीजों का वर्णन एक "विशिष्ट स्मृति के क्षीणकरण" वाले मरीज और "धीरे-धीरे उत्पन्न होने वाली अवधारणाओं" के रूप में करते हुए चार्कोट ने ज्ञान संबंधी परिवर्तनों को भी अवलोकित किया।

चार्कोट के पूर्व, रोग विज्ञान के ब्रिटिश प्राध्यापक रॉबर्ट कार्सवेल (1793-1857) और रोग विषयक शरीर रचना विज्ञान के प्राध्यापक, जीन क्रूवेइलियर (1791-1873) ने बीमारी के कई नैदानिक विवरणों का वर्णन और व्याख्या की थी, लेकिन उन्होंने इसकी पहचान एक अलग बीमारी के रूप में नहीं की. विशेष रूप से, कार्सवेल ने पाए गए चोटों का वर्णन " शोष के साथ मेरु रज्जु के एक विलक्षण घाव" के रूप में किया।

चार्कोट के वर्णन के बाद, यूजीन डेविक (1858-1930), जोज्सेफ़ बैलो (1895-1979), पॉल फर्डिनेंड स्किलडर (1886-1940) और ओट्टो मारबर्ग (1874-1948) ने रोग के विशेष मामलों का वर्णन किया। 1955 तक बीमारी को इसका वर्त्तमान नाम नहीं मिला. सम्पूर्ण 20 वीं शताब्दी के दौरान एम्एस के कारण और रोगजनन के सिद्धांतों के संबंध में एक महत्वपूर्ण विकास हुआ, जबकि 1990 में प्रभावोत्पादक इलाज शुरू होने लगे.

ऐतिहासिक मामले

ऐसे कई लोगों के ऐतिहासिक विवरण हैं जो चार्कोट द्वारा बीमारी का वर्णन किये जाने के पूर्वया ठीक बाद जीवित रहे और संभवतः जिन्हें एम्एस था।

हॉलडोरा नामक एक जवान औरत, जो वर्ष 1200 के आसपास रहती थी, ने अचानक अपनी दृष्टि और गतिशीलता खो दी, लेकिन संतों से प्रार्थना के बाद, सात दिनों बाद उन्हें पुनः चंगा पा लिया। शिडैम की संत लिडविना (1380-1433), एक डच सन्यासिन, एम्एस की स्पष्ट रूप से पहचान की जा सकने वाली मरीजों में से एक थी। 16 वर्ष की उम्र से 53 वर्ष में उनकी मृत्यु तक, वे रुक-रुक कर होने वाले दर्द, पैरों की कमजोरी और दृष्टि क्षमता की क्षति - एम्एस के विशिष्ट लक्षण से पीड़ित रहीं. दोनों मामलों ने बीमारी के प्रसार के लिए एक 'वाइकिंग जीन' के प्रस्ताव की परिकल्पना उत्पन्न की.

ससेक्स के ड्यूक, राजकुमार अगस्तस फ्रेडरिक और लेडी अगस्ता मर्रे के पुत्र और यूनाइटेड किंगडम के जॉर्ज तृतीय का पोता, अगस्तस फ्रेडरिक डी एस्ट (1794-1848), लगभग निश्चित रूप से एम्एस से प्रभावित हुआ। डी एस्ट ने 22 साल की बीमारी के साथ रहने के अपने विस्तृत वर्णन का एक डायरी छोड़ दिया. उसकी डायरी 1822 में शुरू हुई और 1846 में समाप्त हो गयी, हालांकि यह 1948 तक अनजान बना रहा. उसके लक्षण 28 वर्ष की उम्र में एक मित्र के अंतिम संस्कार के बाद अचानक क्षणिक दृश्य नुकसान के साथ शुरू हुए. उनकी बीमारी के दौरान, उनके पैरों की कमजोरी, हाथों के भद्दापन, संवेदनशून्यता, चक्कर आना, मूत्राशय की गड़बड़ी और स्तंभन दोष (erectile dysfunction) बढ़ने लगे. 1844 में, उन्होंने एक व्हीलचेयर का इस्तेमाल शुरू कर दिया. अपनी बीमारी के बावजूद, उन्होंने जीवन के प्रति एक आशावादी दृष्टिकोण रखा.

एम्एस का एक-दूसरा आरंभिक विवरण ब्रिटिश रोज़नामचा रखनेवाले डब्ल्यू.एन.पी. बारबेल्लियन, ब्रुस फ्रेडरिक कन्निंग्स के नॉम-डी-प्लूम (1889-1919) के द्वारा प्रस्तुत किया गया, जिन्होंने उनके निदान और एम्एस से संघर्ष का एक विस्तृत अभिलेख कायम रखा. उसकी डायरी 1919 में दॅ जर्नल ऑफ ए दिसैप्वाइंटेड मैन (The Journal of a Disappointed Man) के रूप में प्रकाशित हुई.

अनुसंधान संबंधी निर्देश

चिकित्सा

एलेमटुज़ुमैब की रासायनिक संरचना

अनेक इलाज जो हमलों (दौरों) को कम कर सकते हैं या क्रियाविधि में सुधार ला सकते हैं वे जांच के अधीन हैं। RRएम्एस के उभरते हुए एजेंट जिन्होंने चरण 2 के परीक्षणों में लक्षण दर्शाए हैं उनमें शामिल हैं एलेमटुज़ुमैब (व्यावसायिक नाम कैंपथ), डैक्लीज़ुमैब (व्यावसायिक नाम ज़ेनापैक्स), रितुक्सीमैब, डाइरूकोटाइड, BHT-3009, क्लैड्रीबाइन, डिमिथाईल फ्युमेरेट, एस्ट्रायोल, फिन्गोलिमोड, लैक्विनिमोड, माइनोसाइक्लिन, स्टैटिन्स, टेमसिरोलिमस और टेरिफ्लुनोमाइड. एलेमटुज़ुमैब ने बढ़े हुए स्व प्रतिरक्षी समस्याओं की लागत पर इंटरफेरॉन बीटा-1 की अपेक्षा एम्एस के पुनरावर्तन-कमी विकलांगता में कमी, असामान्यताओं और बीमारी के पुनरावर्तन संबंधी बारंबारता का चित्र प्राप्त करने में बेहतर काम किया। इनमें थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक चित्तिता (thrombocytopenic purpura) के तिन मामले शामिल थे जिसने चिकित्सा का स्थगन किया।

कुछ स्व प्रतिरक्षी विकारों के लिए ऑफ -लेबल कम खुराक वाली नैलट्रेक्सॉन का नुस्खा लिखा गया है, जिसमें एम्एस शामिल हैं और लाभ के कुछ उपाख्यात्मक सबूत हैं, लेकिन केवल दो छोटे नैदानिक परीक्षण ही किये गए हैं (दिसंबर 2008 में), उनमें से एक प्राथमिक तेजी से फैलाने वाले एम्एस के लिए.

नैदानिक विधियां

नए नैदानिक और विकास मूल्यांकन विधियों की भी जांच की जा रही है। माइलिन प्रोटीन के विरुद्ध प्रतिरक्षियों की माप जैसे कि ओलिगोडेन्ड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन और माइलिन मूल प्रोटीन निदान के लिए उपयोगी हो सकते हैं। आँख के रेटिना का दृष्टि की संबद्धता संबंधी टोमोग्राफी का उपयोग औषधि के प्रति मापन प्रक्रिया, अक्ष तंतु के विकार और मस्तिष्क शोष के लिए किया जाता है। एक अधिक सुरक्षित और अधिक आत्मविश्वासपूर्ण निदान के लिए सीरम के स्व प्रतिरक्षियों की जांच करने का प्रस्ताव किया गया है।

उद्विकास संबंधी भविष्यवाणी

वर्त्तमान में नैदानिक रूप से स्थापित प्रयोगशाला जांच उपलब्ध नहीं है जो रोगनिदान की भविष्यवाणी कर सके. हालांकि, कई होनहार दृष्टिकोणों के प्रस्ताव दिए गए हैं, जैसे कि लम्बी-अवधि के परिणामों के भविष्यवक्ता के रूप में लिपिड-विशेष इम्युनोग्लोबिन M का मापन.

जीर्ण मस्तिष्कमेरु शिरापरक अपर्याप्तता

जांचकर्ता पाओलो ज़म्बोनी ने अनुसंधान किया है जिसमें यह सुझाव दिया है कि एम्एस एक स्व प्रतिरक्षी स्थिति नहीं है, बल्कि एक वाहिकीय बीमारी, जीर्ण मस्तिष्कमेरु शिरापरक अपर्याप्तता है, जिसमें मस्तिष्क कि नसें (CCVI) है, जो दिमाग में है नसों constricted हैं। वे यह सिद्धांत देते हैं कि इससे मस्तिष्क में लौह पदार्थ का निर्माण होता है, जो एम्एस के लक्षण उत्पन्न करता है। उनहोंने इस कार्य में सुधार करने के लिए एक शल्य चिकित्सा कि प्रक्रिया पूरी कि है जिसे वे CCVI मानते हैं और दावा करते हैं कि 73% मरीजों में सुधार हुआ है। शल्य चिकित्साएं अनियंत्रित और अनियमित थीं। तंत्रिका विज्ञान संबंधी समुदाय संशयशील रहा है। अमेरिकन न्यूरोलॉजी अकादमी की तरफ से बोलते हुए लिली जंग, ने यह महसूस किया कि रिपोर्ट में कुछ दावे आंकड़ों से मेल नहीं खाते हैं। जंग ने यह भी कहा. "हम इस मामले कि देख-रेख करने के लिए कुछ, अनियमित, नियंत्रित, डबल ब्लाइंडेड अध्ययन का स्वागत करेंगे, लेकिन इसके पहले तब अपने मरीजों को इस प्रक्रिया को करने के लिए दोनों पैरों से कूदने के लिए नहीं कहेंगे, जिसमें अत्यधिक जोखिमें हैं और जिन्हें सुरक्षित सिद्ध नहीं किया गया है।

इन्हें भी देखें

• मल्टिपल स्क्लेरोसिस (बहु उतक दृढ़न) संगठनों की सूची

आगे पढ़ें

• Langgartner M, Langgartner I, Drlicek M (2005). "The patient's journey: multiple sclerosis". BMJ. 330 (7496): 885–8. PMC 556161. PMID 15831874. डीओआइ:10.1136/bmj.330.7496.885. मूल से 15 अगस्त 2006 को पुरालेखित. अभिगमन तिथि 17 जून 2010. नामालूम प्राचल |month= की उपेक्षा की गयी (मदद)सीएस1 रखरखाव: एक से अधिक नाम: authors list (link)

बाहरी कड़ियाँ

• मुक्त निर्देशिका परियोजना पर बहुसृत काठिन्य
• विश्लेषण और एम्एस की जानपदिक रोग विज्ञान विश्व स्तर पर आंकड़ों की तुलना के लिए डाटाबेस
• नैदानिक एम्एस से संबंधित परीक्षण के NIH लिस्टिंग
• कोच्राने लाइब्रेरी की तत्व सूचकांक
• जीनरिव्यू/NCBI/NIH/UW मल्टीपल स्केरोसिस अवलोकन पर प्रवेश

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