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अतिवसारक्तता (हाइपरलिपीडेमिया)
अतिवसारक्तता वर्गीकरण एवं बाह्य साधन | |
अ 4मिली सैम्पल ऑफ़ हाइपरलिपीडेमिक ब्लड प्लाज्मा विथ लिपिड्स सेपरेटेड इनटू द टॉप फ्रैक्शन. (सैम्पल इज इन एन ईडीटीए कलेक्शन टियूब.) | |
आईसीडी-१० | E78. |
आईसीडी-९ | 272.0-272.4 |
डिज़ीज़-डीबी | 6255 |
एम.ईएसएच | D006949 |
हाइपरलिपीडेमिया, हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया, या हाइपरलिपीडाएमिया (ब्रिटिश अंग्रेजी) रक्त में लिपिड तथा/अथवा लाइपोप्रोटीन के किसी अथवा सभी स्तरों की असामान्य रूप से बढ़ी हुई स्थिति होती है। <संदर्भ नाम=डोरलेंडएंडअमेरिकनहेरीटेज> thefreedictionary.com>hyperlipidemia उल्लेख करता है:
- उपभोक्ताओं के लिए डोरलेंड का स्वास्थ्य चिकित्सा शब्दकोश. 2007 लेखक सौंडर्स, एल्सेवियर का प्रकाशन
- अमेरिकी विरासत चिकित्सा शब्दकोश. 2007, 2004 प्रस्तुतकर्ता हगटन मिफिन कंपनी. </ संदर्भ> यह डिसलिपिडेमिया का सबसे आम रूप है (जो लिपिड के किसी भी घटे हुए स्तर को शामिल करता है).
लिपिड (वसा में घुलनशील अणु) को प्रोटीन के कैप्सूल में ले जाया जाता है और उस कैप्सूल, या लाइपोप्रोटीन, का आकार इसके घनत्व को निर्धारित करता है। लाइपोप्रोटीन का घनत्व और इसमें मौजूद एपोलिपोप्रोटीन के प्रकार, कण के तकदीर तथा उपपाचन पर इसके प्रभाव को निर्धारित करता है।
सामान्य लोगों में लिपिड और लाइपोप्रोटीन की असामान्यताएं आम हैं और धमनीकला काठिन्य पर उनके प्रभाव के कारण हृदय तथा रक्त वाहिका संबंधी रोग के लिए इन्हें परिवर्तनीय जोखिमकारक के रूप में माना जाता है। इसके अलावा, कुछ रूप अग्नाशयशोथ को तीव्र करने के लिए पहले से प्रवृत्त हो सकते हैं।
अनुक्रम
वर्गीकरण
हाइपरलिपीडेमियस को मूलतः या तो विशिष्ट आनुवंशिक असामान्यताओं के कारण पारिवारिक (प्राथमिक भी कहा जाता है), या प्राप्त की हुई (गौण भी कहा जाता है), अन्य आधारभूत विकार से प्लाज्मा लिपिड तथा लिपोप्रोटीन मेटाबोलिज्म में परिवर्तन के परिणामस्वरूप, के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। इसके अलावा, अतिवसारक्तता स्वभावजन्य विकृति, बिना ज्ञात कारण के, भी हो सकती है।
हाइपरलिपीडेमियस को सीधे उस प्रकार के लिपिड में भी वर्गीकृत किया जा सकता हैं जो ऊपर उठ गए हों, जोकि हाइपरकोलेस्टेरोलेमिया, हाइपरट्रिग्लीसेरीडेमिया दोनों संयुक्त रूप में अतिवसारक्तता है। लाइपोप्रोटीन के उठे हुए स्तर को अतिवसारक्तता के एक प्रकार के रूप में भी वर्गीकृत किया जा सकता है।
पारिवारिक (प्राथमिक)
पारिवारिक हाइपरलिपीडेमियस को फ्रेड्रिक्सन के वर्गीकरण के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है जोकि वैद्युतकणसंचलन या अल्ट्रासेंट्रीफुगेशन पर लाइपोप्रोटीन के स्वरूप पर आधारित है। इसे बाद में विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) द्वारा अपनाया गया। यह सीधे एचडीएल के प्रति जबावदेह नहीं है और यह विभिन्न आनुवंशिक रूपों के बीच भेद नहीं करता है जोकि आंशिक रूप से इनमें से कुछ स्थितियों के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं। यह वर्गीकरण की एक लोकप्रिय प्रणाली रही है, लेकिन कई इसे नियतकालिक मानते हैं।
ओएमआईएम (OMIM) | समानार्थी | दोष | बढ़ी हुई लाइपोप्रोटीन | मुख्य लक्षण | उपचार | सीरम उपस्थिति | |
---|---|---|---|---|---|---|---|
प्रकार। (दुर्लभ) | 238600 | बर्गर-ग्रुएट्ज संलक्षण, या पारिवारिक हाइपरक्लोमाइक्रोनेमिया | घटी हुई लाइपोप्रोटीन लिपेज (एलपीएल) अथवा बदली हुई ApoC2 | क्लोमाइक्रोन्स | पेट दर्द (अग्न्याशय जलन से), लिपेमिया रेटिनलिस, फोड़े-फुंसी वाली त्वचा पीतार्बुद, यकृत-प्लीहा अतिवृद्धि | आहार नियंत्रण | मलाईदार ऊपरी परत |
प्रकार IIa | 144400 | पारिवारिक हाईपरकोलेस्ट्रोलेमिया | एलडीएल अभिग्राहक कमी | एलडीएल | जैंतिलास्मा, आर्कस सेनिलिस, टेंडन पीतार्बुद | पित्ताम्ल सीक्वेस्ट्रेंट, स्टैटिन, नियासिन | |
प्रकार IIb | 144400 | पारिवारिक संयुक्त अतिवसारक्तता | घटा हुआ एलडीएल रिसेप्टर और बढ़ा हुआ ApoB | एलडीएल और वीएलडीएल | स्वच्छ | ||
प्रकार III (दुर्लभ) | 107741 | पारिवारिक डाइस्बेटलाइपोप्रोटीनेमिया | आईडीएल | फाइब्रेट्स, स्टेटिन्स | टर्बिड | ||
प्रकार IV | 144600 | पारिवारिक हाइपरलीपेमिया | वीएलडीएल के उत्पादन में वृद्धि और उन्मूलन में कमी | वीएलडीएल | फाइब्रेट, नियासिन], स्टेटिन्स | टर्बिड | |
टाइप V(दुर्लभ) | 144650 | अंतर्जात हाइपरट्राइग्लिसरीडेमिया | बढ़ा हुआ वीएलडीएल उत्पादन और घटा हुआ एलपीएल | वीएलडीएल और क्लोमाइक्रोन्स | नियासीन, फाइब्रेट | मलाईदार ऊपरी परत एवं नीचे टर्बिड |
हाइपरलाइपोप्रोटीनेमिया प्रकार I
प्रकार I हाइपरलाइपोप्रोटीनेमिया, हाइपरलाइपोप्रोटीनेमिया का एक रूप है जोकि लाइपोप्रोटीन लिपेज की कमी से संबद्ध है।
हाइपरलाइपोप्रोटीनेमिया प्रकार II
हाइपरलिपोप्रोटीनेमिया प्रकार II, कहीं अधिक सामान्य रूप को, आगे एलडीएल कोलेस्ट्रॉल के अलावा, मुख्यतः ट्रिग्लीसेराइड के स्तर में उन्नयन पर निर्भरता के अनुसार प्रकार IIa और प्रकार IIb, में वर्गीकृत किया जाता है।
प्रकार IIa
यह क्रोमोजोम 19 (जनसंख्या का 0.2%) या ApoB जीन (0.2%) पर एलडीएल अभिग्राहक में परिवर्तन के परिणामस्वरूप यह छिटपुट (आहार के तत्वों के कारण), पोलीजेनिक, अथवा पारिवारिक हो सकता है। पारिवारिक रूप को स्नायु पीतार्बुद, जैंतिलास्मा और समय पूर्व हृदय तथा रक्त वाहिका संबंधी रोग द्वारा बताया जाता है। विषमयुग्मज के लिए इस रोग की घटनाएं लगभग 500 में 1, तथा समयुग्मज के लिए 1000000 में 1 है।
प्रकार IIb
ट्राइग्लिसराइड, एसिटाइल CoA सहित सब्सट्रेट के अधिक उत्पादन, तथा B-100 संश्लेषण में बढ़ोत्तरी के कारण वीएलडीएल के स्तर उच्च होते हैं। वे एलडीएल की कम निकासी के कारण भी हो सकते हैं। जनसंख्या में इसका फैलाव 10% है।
- पारिवारिक संयुक्त हाइपरलाइपोप्रोटीनेमिया (एफसीएच) (FCH)
- गौण संयुक्त हाइपरलाइपोप्रोटीनेमिया (सामान्यतः मेटाबोलिक सिंड्रोम में, जिसके लिए यह एक नैदानिक मापदंड है).
हाइपरलाइपोप्रोटीनेमिया प्रकार III
यह रूप उच्च क्लोमाइक्रोन्स तथा आईडीएल (मध्यवर्ती घनत्व लिपोप्रोटीन) के कारण होता है। इसे विस्तृत बीटा रोग या डिसबीटालाइपोप्रोटीनेमिया के रूप में भी जाना जाता है, इस रूप का सबसे आम कारण ApoE E2/E2 जीनोटाइप की मौजूदगी है। यह कोलेस्ट्रॉल युक्त वीएलडीएल (β-वीएलडीएल) के कारण होता है। जनसंख्या में इसका फैलाव 0.02% है।
हाइपरलाइपोप्रोटीनेमिया प्रकार IV
यह रूप उच्च ट्राइग्लिसराइड के कारण होता है। इसे अतिट्राइग्लिसराइडेमिया (या विशुद्ध अतिट्राइग्लिसराइडेमिया) के रूप में भी जाना जाता है। उच्च ट्राइग्लिसराइडस की एनसीईपी-एटीपीIII परिभाषा के अनुसार (>200 मिलीग्राम/डेसीलीटर), इसका फैलाव वयस्क जनसंख्या का लगभग16% है।
हाइपरलाइपोप्रोटीनेमिया प्रकार V
यह प्रकार बिल्कुल ही प्रकार I के समान है, लेकिन क्लोमाइक्रोन्स के अलावा उच्च वीएलडीएल के साथ.
यह ग्लूकोज असहिष्णुता और अतिमेहयाम्लता से भी संबद्ध है
अवर्गीकृत पारिवारिक रूप
गैर-वर्गीकृत रूप अत्यंत दुर्लभ हैं:
- हाइपो-अल्फा लाइपोप्रोटीनेमिया
- हाइपो-बीटा लाइपोप्रोटीनेमिया (व्यापकता 0.01-0.1%)
अधिग्रहीत (गौण)
अधिग्रहीत हाइपरलिपिडेमियस (गौण डायसलिपोप्रोटीनेमिया भी कहा जाता है) अतिवसारक्तता के प्राथमिक रूपों का अनुकरण हो सकता है तथा इसके एक जैसे परिणाम हो सकते हैं। उनके परिणाम असामयिक धमनीकला काठिन्य (एथेरोस्क्लेरोसिस) की बढ़ी हुई जोखिम के रूप में या, चिह्नित हाइपरट्रिग्लीसेरिडेमिया से संबद्ध होने पर अग्न्याशय जलन तथा क्लोमाइक्रोनेमिया सिंड्रोम की अन्य जटिलताएं बढ़ने के रूप में हो सकते हैं। अधिग्रहीत अतिवसारक्तता के सबसे आम कारण हैं:
- मधुमेह मेलिटस
- दवाओं जैसे डियुरेटिक्स, बीटा ब्लॉकर्स और एस्ट्रोजेन का प्रयोग
अधिग्रहीत अतिवसारक्तता करने वाली अन्य स्थितियों में शामिल हैं:
- हाइपोथायरायडिज्म
- गुर्दे की खराबी
- नेफ्रोटिक सिंड्रोम
- शराब का उपयोग
- कुछ दुर्लभ अन्तः स्रावी विकार और चयापचय विकार
जब संभव हो, अंतर्निहित हालत के उपचार या रोगकारी दवाओं को छोड़ने से आमतौर पर अतिवसारक्तता में सुधार होता है। कुछ परिस्थितियों में विशिष्ट लिपिड-कम करने वाले रोगोपचार की आवश्यकता हो सकती है।
अधिग्रहीत अतिवसारक्तता का अन्य कारण, यद्यपि इसे सदैव इस श्रेणी में शामिल नहीं किया जाता है, पोस्टप्रांडियल अतिवसारक्तता है, जोकि भोजन अंतर्ग्रहण के बाद सामान्य वृद्धि है<संदर्भ नाम=एल्सेवियर>thefreedictionary.com> hyperlipidemia उल्लेख करता है:
- सौन्डर्स व्यापक पशु चिकित्सा शब्दकोश, 3 संस. 2007 लेखक एल्सेवियर
चिकित्सा प्रबंधन
प्रकार II के उपचार के लिए, आहार संबंधी परिवर्तन एक प्रारंभिक उपाय है लेकिन कई रोगियों को हृदय तथा रक्त वाहिका संबंधी जोखिम कम करने के लिए स्टेटिन सहित उपचार (एचएमजी- CoA रिडक्टेस इनहिबिटर्स) की जरूरत होती है। अगर चिह्नित ट्राइग्लिसराइड का स्तर ऊपर उठ जाता है, तो उनके लाभकारी प्रभावों के कारण फाइब्रेट बेहतर हो सकता है। जहां स्टेटिन और फाइब्रेट का संयुक्त उपचार काफी प्रभावी होता है, वहीं मायोपेथी और रैब्डोमायोलोसिस का जोखिम उल्लेखनीय रूप से बढ़ जाता है और इसीलिए इसे सघन देख-रेख में करना चाहिए. सामान्यतः स्टेटिन में जोड़े जाने वाले अन्य एजेंट एज़ेटिमिबे, नियासीन और पित्ताम्ल सीक्वेस्ट्रेंट हैं। बढ़ी हुई ट्राइग्लिसराइड को घटाने के लिए मछली के तेल के साथ आहार अनुपूरक भी उपयोग किए जाते हैं, जिसके गंभीर स्थिति वाले रोगियों में काफी अच्छे प्रभाव देखे गए हैं। पौधों के स्टेरोल युक्त उत्पादों तथा ω3- वसायुक्त अम्ल के लाभ के कुछ प्रमाण हैं।